很少见的尿道上裂如何治疗？临床表现有哪些？

谈到新生儿的生殖器畸形，大部分人都知道尿道下裂，然而尿道还有“上裂”，你知道吗?尿道上裂是儿童先天性罕见的畸形，男女均可发生，但男性多见，男女比约为3-5:1。膀胱外翻合并尿道上裂比单纯尿道上裂多几倍。

男性尿道上裂分为男性生殖器头型、男性生殖器体型及完全性尿道上裂三个类型。后者多伴有尿失禁和膀胱外翻。该病的手术比较复杂，失败率较高，尤其是合并膀胱外翻者，宜分阶段进行手术治疗。

临床表现：

1、男性生殖器短小，男性生殖器头扁平，尿道外口位于男性生殖器背侧。

2、男性生殖器背侧壁全部缺损，耻骨分离。

3、完全型者可见膀胱黏膜外翻，伴有尿失禁。

诊断依据：

1、尿道开口在男性生殖器背侧。

2、尿道背侧有部分或全部开裂。

3、合并膀胱外翻者伴有尿失禁。

治疗原则：

1、手术重建尿道，控制排尿。

2、在学龄前完成男性生殖器和尿道成形术。

3、对于合并膀胱外翻者，宜分阶段进行手术，若手术失败，则可考虑尿流改道术。

用药原则：

对于单纯尿道上裂或男性生殖器体型尿道上裂，手术前后使用基本药物和药典药物，补充液体、电解质和维生素等即可。如存在肾功能不全，则可加用肾脏保护药物。对于完全型尿道上裂伴有尿路感染的患者，应加强支持疗法，输注全血、白蛋白和复方氨基酸等，增强机体抵抗力，并结合抗生素帮助患者度过多次手术期。

辅助检查：

1、对于单纯型和男性生殖器体型尿道上裂，只需进行a项检查。

2、对于完全型尿道上裂，应进行a和b项检查。

疗效评价：

1、治愈：(1)男性生殖器外观和尿道外口位置基本正常。(2)无尿失禁和尿流淤积。

2、好转：(1)男性生殖器和尿道外口位置接近正常。(2)有尿流淤积或尿失禁。

虽然这种先天畸形较为罕见，但医学界还是提供了相应的治疗方法。如果您也遇到了这方面的困扰，建议尽早接受治疗，并祝愿您早日康复。

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